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CONSULTATION HOUR

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¿ù,¼ö,±Ý : ¿ÀÀü 7½Ã~¿ÀÈÄ11½Ã
È­,¸ñ,Åä : ¿ÀÀü 7½Ã~¿ÀÈÄ 6½Ã

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 Æä´ÒÄÉÅæ´¢Áõ (Phenylketonuria)

 

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Æä´ÒÄÉÅæ´¢Áõ(PKU)Àº Çʼö¾Æ¹Ì³ë»êÀÎ phenylalanineÀÌ tyrosineÀ¸·Î °¡¼öºÐÇصǴ °úÁ¤¿¡ ÇÊ¿äÇÑ È¿¼ÒÀÎ phenylalanine hydroxylase°¡ ¼±ÃµÀûÀ¸·Î °á¼Õ µÇ¾ú°Å³ª Á¶È¿¼ÒÀÎ tetrahydrobiopterin (BH4)À̳ª dihydropteridine reductase°¡ °áÇ̵Ǿî Ç÷¾× ³»¿¡ phenylalanineÀÌ ÃàÀûµÇ´Â ¼±Ãµ¼º ´ë»çÁúȯÀÌ´Ù.

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o Ç÷Áß phenylalanineÀÌ 2-10 mg/dl ·Î À¯ÁöµÇµµ·Ï Æä´Ò¾Ë¶ó´ÑÀÇ ¼·Ã븦 Á¦ÇÑÇÑ´Ù.
o üÁ¶Á÷ÀÇ ÀÌÈ­¸¦ ¹æÁöÇÑ´Ù.
o Á¤»óÀûÀÎ ¼ºÀå°ú ¹ßÀ°À» µµ¸ðÇÑ´Ù.

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o Ä®·Î¸®, ´çÁú, Áö¹æ, ºñŸ¹Î, ¹«±âÁúÀº Á¤»ó ¾Æµ¿°ú µ¿ÀÏÇÏ°Ô °ø±ÞÇÑ´Ù.
o ¼öºÐÀº ÃÖ¼Ò 1mL/kcal·Î °ø±ÞÇÑ´Ù.
o °í´Ü¹é ½ÄÇ°ÀÎ À°·ù, À¯Á¦Ç°, »ý¼±, ´Þ°¿, °ß°ú·ù¸¦ Á¦ÇÑÇÑ´Ù.
o ¼³ÅÁ, °úÀÏ, ä¼Ò¸¦ ÃæºÐÈ÷ ¼·ÃëÇÑ´Ù.
o ÇÊ¿ä½Ã ¸¶±×³×½·,¾Æ¿¬ (Zn), niacinÀ» º¸ÃæÇÑ´Ù.
o ¿µ¾Æ¿¡°Ô´Â phenylalanineÀÌ ¼Ò·® µé¾î Àְųª Á¦°ÅµÈ ºÐÀ¯¸¦ °ø±ÞÇÑ´Ù.
o Àΰø °¨¹Ì·áÀÎ ¾Æ½ºÆÄŽÀº Æä´Ò¾Ë¶ó´Ñ ÇÔ·®ÀÌ ³ôÀ¸¹Ç·Î Æä´ÒÄÉÅæ´¢Áõ ¾Æµ¿¿¡°Ô »ç¿ëÇؼ­´Â ¾È µÈ´Ù.
o ºÐÀ¯ Á¶Á¦½Ã¿¡´Â ²ú¿©¼­ ½ÄÈù ¹°À» ÁغñÇÏ¿© ºÐÀ¯¸¦ ³Ö°í 15¡­20ÃÊ µ¿¾È Àß È¥µç´Ù. ¿µ¾Æ´Â ½Ç¿ÂÀÇ »óÅ°¡, ¾Æµ¿À̳ª ¼ºÀÎÀÇ °æ¿ì´Â-: Â÷°¡¿î »óÅ°¡ ´õ ¸¶½Ã±â ÁÁ´Ù

Æä´ÒÄÉÅæÁõ ȯ¾ÆÀÇ ¿µ¾ç ¿ä±¸·®

³ªÀÌ ¿­·® ´Ü¹éÁú(g) Phenylalanine(mg)
0-2°³¿ù 120kcal/kg 4.2g/kg 40-70
3-6°³¿ù 115kcal/kg 3.0g/kg 25-55
6°³¿ù-1¼¼ 110-115kcal/kg 2.5g/kg 25-50
1-3¼¼ 900-1800kcal/kg 25g/day 20-40
4-6¼¼ 1300-2300kcal/kg 30g/day 10-40
7-10¼¼ 1650-3300kcal/kg 35g/day 10-40

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